或许你曾有过这样的经历:当你走在大街上或逛商场时,有时会迎面碰上一位头发和皮肤发白的人,或者金黄色头发但皮肤发白的人,总觉得困惑,他(她)既不是老年人,也不是老外,怎么看上去如此不同呢?今天跟着未解之谜的小编一起来了解一下关于白化病的相关知识!
白化病是怎么引起的?
白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。
早期的研究者对于白化症的成因有许多不同的推论,不过都不太正确。直到二十世纪初叶,科学家才真正的肯定白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的,一种黑色素生成过程有缺陷的先天性代谢异常,属于体染色体隐性遗传病,属于单基因遗传疾病(酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素,是在色素细胞中制造出来的。
而人类的色素细胞主要存在于皮肤、毛囊及眼睛,其功能的正常与否又和酪氨酸酶的活性有密切的关联,这是因为酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做为催化连串生化反应步骤的火车头;由于黑色素的生成过程颇为复杂,往往会牵连其他器官系统的病变,例如视神经纤维走向的异常、出血倾向、免疫异常及蜡样脂质堆积(某种罕见的脂肪病变)等现象;不过除了视神经病变之外,其他都相当少见。这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状。
总的来说,白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离之酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素体。由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。
白化病患者的日常生活要注意些什么
1.白化病是一种皮肤、毛发以及眼睛色素缺乏的先天性皮肤病,是一种遗传性疾病,病人常有家族史。由于全身皮肤缺乏色素,致使皮肤由于毛细血管显露而呈乳白或粉红色,对紫外线高度敏感,易晒伤,易发生日光性唇炎、皮炎,皮肤肿瘤。毛发呈纯白色、银白色、淡白色、黄金色、金色、红茶色,有绢丝样光泽,且纤细如丝。白化病人的眼睛是特征性的,伴有白色或淡黄色的睫毛和眉毛。由于缺乏色素,儿童期虹膜为透明淡灰色,瞳孔为红色;成人期往往呈青灰色、淡褐色。因畏光常眨眼呈所谓“昼盲状态”,而夜间视力反比正常人好。大部分白化病人体力和智力发育较差。
2.最重要避免强烈的日光照射,出门应撑伞并戴墨色眼镜以保护眼睛,减轻畏光的不适感,即使夏季外出也尽量穿长袖长裤,也可以涂沫防阳剂以防止皮肤过早老化以及由于日光照射而产生的皮肤病变,如基底细胞癌等,涂抹润肤剂滋润干燥的皮肤。定期进行体格检查,及时发现癌症迹象。